Utilidad del electroencefalograma en el manejo de la epilepsia en el Servicio de Urgencias / Usefulness of electroencephalography for the management of epilepsy in emergency departments

INTRODUCCIÓN: El electroencefalograma (EEG) es una prueba diagnóstica esencial en epilepsia. Su uso en los Servicios de Urgencias (SU) es limitado, estando habitualmente restringido al diagnóstico y el manejo del estado epiléptico no convulsivo (EENC). Sin embargo, pueden existir otras situaciones en las que, por su perfil temporal, el EEG puede ser una herramienta útil en este entorno. MÉTODOS: Estudio observacional retrospectivo, sobre la base de la historia clínica, de los pacientes atendidos en el SU de nuestro hospital por crisis epilépticas (CE) y sospecha de EENC a los que se realizó un EEG, en el periodo 2015-2016, recogiendo variables demográficas y clínicas. RESULTADOS: Se reclutó a 87 pacientes, con una edad media de 44 años. El motivo de consulta más frecuente fue CE, el 59,8% por primera CE (pCE) y el 27,6% por CE en paciente con epilepsia; en 12,6% la sospecha era EENC. Se observaron descargas epileptiformes interictales (DEI) en el 38,4% de los pacientes atendidos por pCE y en el 33,3% de los epilépticos conocidos; el 36,4% de los posibles EENC se confirmaron mediante EEG. El EEG con DEI supuso un inicio o cambio de tratamiento crónico en el 59,8% de los pacientes. CONCLUSIONES: El EEG es una herramienta útil en el manejo de las CE en los SU, tanto de situaciones agudas graves como el EENC, como en el estudio diagnóstico de la epilepsia de debut o no filiada

INTRODUCTION: Electroencephalography (EEG) is an essential diagnostic tool in epilepsy. Its use in emergency departments (ED) is usually restricted to the diagnosis and management of non-convulsive status epilepticus (NCSE). However, EDs may also benefit from EEG in the context of other situations in epilepsy. METHODS: We conducted a retrospective observational study using the clinical histories of patients treated at our hospital's ED for epileptic seizures and suspicion of NCSE and undergoing EEG studies in 2015 and 2016. We collected a series of demographic and clinical variables. RESULTS: Our sample included 87 patients (mean age of 44 years). Epileptic seizures constituted the most common reason for consultation: 59.8% due to the first episode of epileptic seizures (FES), 27.6% due to recurrence, and 12.6% due to suspected NCSE. Interictal epileptiform discharges (IED) were observed in 38.4% of patients reporting FES and in 33.3% of those with a known diagnosis of epilepsy. NCSE was confirmed by EEG in 36.4% of all cases of suspected NCSE. Presence of IED led to administration of or changes in long-term treatment in 59.8% of the patients. CONCLUSIONS: EEG is a useful tool for seizure management in EDs, not only for severe, sudden-onset clinical situations such as NCSE but also for diagnosis in cases of non-affiliated epilepsy and in patients experiencing the first episode of epilepsy

Epilepsia mioclónica juvenil: pronóstico a largo plazo y retirada de tratamiento / Juvenile myoclonic epilepsy: long-term prognosis and antiepileptic drug withdrawal

FUNDAMENTO: La epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) es un síndrome epiléptico clásico que carece de consenso pleno sobre la posibilidad de suspensión de tratamiento con fármacos antiepilépticos (FAE). MÉTODO: Estudio observacional, retrospectivo de una serie de pacientes con diagnóstico de EMJ de más de 20 años de evolución, atendiendo a la evolución de aquellos con retirada de FAE. RESULTADOS: Se estudiaron veinte pacientes (edad media 44,1 años, 55% hombres) con EMJ de 30 años de evolución media y edad media al inicio de 14,2 años. El tipo de crisis motora más frecuente fue la combinación de mioclónicas y tónico-clónicas (70%); el 60% de los pacientes llevan más de cinco años libres de crisis. A cuatro pacientes (20%) se les suspendieron los FAE, a dos de ellos con edad media 23 años y un tiempo medio libre de crisis de 7,5 años, que recayeron, y a los otros dos con edad media 39 años y tras 23,5 años libres de crisis, que llevan dos y nueve años sin crisis en la actualidad. CONCLUSIONES: Existe la posibilidad de suspender FAE en pacientes con EMJ con libertad de crisis mantenida en el tiempo. Sugerimos tener en cuenta la edad de suspensión y la existencia previa de un tiempo prolongado de libertad de crisis

BACKGROUND: Juvenile myoclonic epilepsy (JME) is a classic epileptic syndrome that lacks consensus on the possibility of suspending treatment with antiepileptic drugs (AD). METHOD: Retrospective observational study of a series of patients diagnosed with JME with 20 years or more of evolution, focusing on those with withdrawal from AD. RESULTS: The study involved twenty patients (average age 44.1 years, 55% men) with JME of 30 years average evolution and average age at its outset of 14.2 years. The most frequent type of motor crisis was the combination of myoclonic and tonic-clonic seizures (70%); 60% of the patients have been free of seizures for more than five years. Four patients (20%) were withdrawn from AD, two of them with an average age of 23 years and an average time free of seizures of 7.5 years, who relapsed, and the other two with an average age of 39 years and following 23.5 years free of seizures, who currently have been without seizures for two and nine years. CONCLUSIONS: The possibility of withdrawing AD in patients with JME who have been free of seizures over an extended time seems feasible. We suggest taking into account age at withdrawal and prior existence of a prolonged period of time free of seizures

Sobre la dificultad diagnóstica de las ausencias en el adulto / Difficulties in diagnosing absence seizures in adults

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Síndrome de parkinsonismo-hiperpirexia / Parkinsonism hyperpyrexia syndrome

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Epilepsia y síndrome de Brugada / Epilepsy and Brugada syndrome

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Crisis epiléptica como desencadenante del síndrome coronario / Epileptic seizure as a trigger of acute coronary syndrome

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Guía oficial de la Sociedad Española de Neurología de práctica clínica en epilepsia / The Spanish Neurological Society official clinical practice guidelines in epilepsy

Las anteriores Guías oficiales de práctica clínica en epilepsia elaboradas por el Grupo de Estudio de Epilepsia de la Sociedad Española de Neurología (GE-SEN) estaban basadas en la opinión de expertos. La actual Guía de práctica clínica (GPC) en epilepsia se basa en el método científico que extrae recomendaciones a partir de evidencias científicas constatadas. Su principal función es disminuir la variabilidad de la práctica clínica a través de la homogeneización de la práctica médica. Alcance y objetivos: Esta GPC se centra en la atención integral de personas afectadas por una epilepsia, como síntoma principal y predominante, independiente de la edad de inicio y ámbito asistencial. Metodología: 1) Constitución del grupo de trabajo integrado por neurólogos del GE-SEN, con la colaboración de neuropediatras, neurofisiólogos y neurorradiólogos; 2) determinación de los aspectos clínicos a cubrir: diagnóstico, pronóstico y tratamiento; 3) búsqueda y selección de la evidencia científica relevante; 4) formulación de recomendaciones basadas en la clasificación de las evidencias científicas disponibles. Resultados: Contienen 192 recomendaciones. El 57% son de consenso entre autores y editores, como consecuencia del desconocimiento en muchos campos de esta patología. Conclusiones: Esta GPC, en epilepsia, con una metodología formal y rigurosa en la búsqueda de evidencias explícitas donde ha sido posible, formula recomendaciones extraídas de las mismas. En este artículo incluimos el capítulo de la GPC dedicado a situaciones de urgencia en crisis epilépticas y epilepsia, que pueden presentarse como una primera crisis epiléptica, una evolución desfavorable en un paciente con una epilepsia conocida o en su forma más grave como un estado epiléptico

Previous Official Clinical Practice Guidelines (CPGs) in Epilepsy were based on expert opinions and developed by the Epilepsy Study Group of the Spanish Neurological Society (GE-SEN). The current CPG in epilepsy is based on the scientific method, which extracts recommendations from published scientific evidence. A reduction in the variability in clinical practice through standardization of medical practice has become its main function. Scope and objectives: This CPG is focused on comprehensive care for individuals affected by epilepsy as a primary and predominant symptom, regardless of the age of onset and medical policy. Methodology: 1. Creation of GE-SEN neurologists working group, in collaboration with Neuropediatricians, Neurophysiologists and Neuroradiologists. 2. Identification of clinical areas to be covered: diagnosis, prognosis and treatment. 3. Search and selection of the relevant scientific evidence. 4. Formulation of recommendations based on the classification of the available scientific evidence. Results: It contains 161 recommendations of which 57% are consensus between authors and publishers, due to an important lack of awareness in many fields of this pathology. Conclusions: This Epilepsy CPG formulates recommendations based on explicit scientific evidence as a result of a formal and rigorous methodology, according to the current knowledge in the pre-selected areas. This paper includes the CPG chapter dedicated to emergency situations in seizures and epilepsy, which may present as a first seizure, an unfavorable outcome in a patient with known epilepsy, or status epilepticus as the most severe manifestation

Guía oficial de la Sociedad Española de Neurología de práctica clínica en epilepsia. Epilepsia en situaciones especiales: comorbilidades, mujer y anciano / The Spanish Society of Neurology's official clinical practice guidelines for epilepsy. Special considerations in epilepsy: comorbidities, women of childbearing age, and elderly patients

Introducción: En el tratamiento de la epilepsia existen una serie de comorbilidades y grupos poblacionales (mujeres en edad fértil y ancianos) para los cuales podemos encontrar limitaciones en el manejo y precisar ajustes del tratamiento. Desarrollo: Búsqueda de artículos en Pubmed y recomendaciones de las Guías de práctica clínica en epilepsia y sociedades científicas más relevantes referentes la epilepsia en situaciones especiales (comorbilidades, mujeres en edad fértil, ancianos). Se clasifican las evidencias y recomendaciones según los criterios pronósticos del Oxford Center of Evidence-Based Medicine (2001) y de la European Federation of Neurological Societies (2004) para las actuaciones terapéuticas. Conclusiones: En las diversas comorbilidades, es necesaria una adecuada selección del tratamiento para mejorar la eficacia con el menor número de efectos secundarios. En la epilepsia catamenial es necesario un ajuste de la medicación antiepiléptica y/u hormonal, para poder controlar correctamente las crisis. La exposición a fármacos antiepilépticos durante la gestación aumenta el riesgo de malformaciones congénitas (MC) y puede afectar al crecimiento fetal y/o al desarrollo cognitivo. En el puerperio se aconseja la lactancia materna, vigilando los efectos adversos si se usan fármacos sedantes. Finalmente, los ancianos son una población muy susceptible de presentar epilepsia y que tiene unas características diferenciales con respecto a otros grupos de edad para el diagnóstico y el tratamiento. Estos pacientes pueden presentar con mayor frecuencia limitaciones terapéuticas por sus comorbilidades, pero suelen responder mejor al tratamiento y a dosis más bajas que en el resto de grupos de edad

Introduction: The characteristics of some population groups (patients with comorbidities, women of childbearing age, the elderly) may limit epilepsy management. Antiepileptic treatment in these patients may require adjustments. Development: We searched articles in Pubmed, clinical practice guidelines for epilepsy, and recommendations by the most relevant medical societies regarding epilepsy in special situations (patients with comorbidities, women of childbearing age, the elderly). Evidence and recommendations are classified according to the prognostic criteria of Oxford Centre of Evidence-Based Medicine (2001) and the European Federation of Neurological Societies (2004) for therapeutic interventions. Conclusions: Epilepsy treatment in special cases of comorbidities must be selected properly to improve efficacy with the fewest side effects. Adjusting antiepileptic medication and/or hormone therapy is necessary for proper seizure management in catamenial epilepsy. Exposure to antiepileptic drugs (AED) during pregnancy increases the risk of birth defects and may affect fetal growth and/or cognitive development. Postpartum breastfeeding is recommended, with monitoring for adverse effects if sedative AEDs are used. Finally, the elderly are prone to epilepsy, and diagnostic and treatment characteristics in this group differ from those of other age groups. Although therapeutic limitations may be more frequent in older patients due to comorbidities, they usually respond better to lower doses of AEDs than do other age groups

Pronóstico de la epilepsia. Inicio del tratamiento crónico farmacológico / Prognosis in epilepsy: initiating long-term drug therapy

Introducción: El pronóstico en la epilepsia implica la probabilidad de alcanzar la remisión de las crisis epilépticas (CE) de forma espontánea o bajo tratamiento con fármacos antiepilépticos (FAE), o no conseguirla a pesar de un tratamiento oportuno. El tratamiento con FAE es recomendable después de una segunda CE no provocada. Tras una primera CE la decisión de iniciar o no el tratamiento con FAE depende de los riesgos de recurrencia y las ventajas o inconvenientes del tratamiento con FAE. El objetivo del tratamiento es alcanzar la ausencia de CE sin efectos adversos (EA). La selección de los FAE se realiza según tipo de epilepsia y las características demográficas y clínicas del paciente. Desarrollo: Búsqueda de artículos en Pubmed y recomendaciones de las Guías de Práctica Clínica (GPC) y Sociedades Científicas más relevantes referentes a pronóstico de la epilepsia y su tratamiento. Se clasifican las evidencias y recomendaciones según los criterios pronósticos del Oxford Center for Evidence-Based Medicine (2001) y de la European Federation of Neurological Societies (2004) para las actuaciones terapéuticas. Conclusiones: La mayoría de pacientes que inician una epilepsia consigue el control de sus CE. La mayoría de los FAE disponibles son útiles para el control de cualquier tipo de CE, su elección depende de las características del paciente. Se debe iniciar el tratamiento en monoterapia y a la menor dosis eficaz del FAE elegido, que suele controlar las CE en la mitad de los pacientes y con buena tolerancia. Ante la falta de eficacia del primer FAE, debe intentarse otra terapia alternativa, a ser posible en monoterapia, antes de instaurar una politerapia. Las posibilidades de control de las CE disminuyen con sucesivos fracasos terapéuticos

Introduction: Prognosis in epilepsy refers to the probability of either achieving seizure remission (SR), whether spontaneously or using antiepileptic drugs (AED), or failing to achieve control of epileptic seizures (ES) despite appropriate treatment. Use of AED is recommended after a second unprovoked ES. For a first episode, the decision of whether or not to start drug treatment depends on the risk of recurrence and the advantages or disadvantages of the antiepileptic drug. The main goal of treatment is achieving absence of ES without adverse effects (AE). AED is selected according to epilepsy type and the demographic and clinical characteristics of the patient. Development: A PubMed search located articles and recommendations by the most relevant scientific societies and clinical practice guidelines concerning epilepsy prognosis and treatment. Evidence and recommendations are classified according to the prognostic criteria of the Oxford Centre for Evidence-Based Medicine (2001) and the European Federation of Neurological Societies (2004) for therapeutic actions. Conclusions: Most newly diagnosed epileptic patients achieve good control over their ES. The majority of the AEDs available at present provide effective control over all types of ES, and choice therefore depends on the patient's individual characteristics. Treatment should be initiated as monotherapy at the lowest effective dose, which in half of all patients provides ES control and is well tolerated. In cases in which the first AED is not effective, alternative therapy should be started, and monotherapy should be employed before combination therapy where possible. The probability of achieving good control over ES decreases with each successive treatment failure

Validación en castellano de un cuestionario breve útil para cribado epidemiológico de epilepsia en España: Cuestionario EPIBERIA / Validation of a short useful questionnaire in Spanish for the epidemiological screening of epilepsy in Spain. EPIBERIA Questionnaire

Introducción: Existe una importante laguna de conocimiento sobre la epidemiología de la epilepsia en los países de la cuenca mediterránea. El grupo EPIBERIA nace con el objetivo de promocionar la realización de estudios epidemiológicos en este ámbito, capaces de paliar esta situación. El presente trabajo aborda la validación de un cuestionario breve de cribado de pacientes con epilepsia en población general. Métodos: Se seleccionó un cuestionario de origen anglosajón validado en inglés por el grupo de Ottman. Fue traducido, modificado para adaptarlo a las características de la población española y administrado a una muestra de 200 pacientes (93 epilépticos y 107 controles no epilépticos), extraídos de manera consecutiva de 5 unidades de epilepsia dispersas por España. Ambos grupos fueron homogéneos en variables demográficas y el grupo de control fue representativo de la población general. Se realizó una estimación de la sensibilidad (S), la especificidad (E), los valores predictivos positivos (VPP) y los valores predictivos negativos (VPN) para cuatro diferentes criterios de corrección del cuestionario. Resultados: Se obtuvieron una sensibilidad del 100% y una especificidad del 74,77% para el criterio menos riguroso y una sensibilidad del 94,62% y una especificidad del 99,07% para el criterio más estricto de corrección del cuestionario. Los VPP variaron entre el 7,48% en el primer supuesto y el 69,49% en el segundo, asumiendo una prevalencia pretest para la epilepsia del 2%. Conclusiones: El cuestionario EPIBERIA es un instrumento válido como cuestionario de cribado de epilepsia en la población general en castellano en España(AU)

Introduction: There is a major gap in knowledge about the epidemiology of epilepsy in Mediterranean countries. The EPIBERIA group was formed with the aim of promoting the conducting of epidemiological studies in this area in order to improve this situation. This paper deals with the validation of a brief questionnaire for screening of patients with epilepsy in general population. Methods: We selected an English language questionnaire previously validated by the Ottman group. It was translated, modified to suit the characteristics of the Spanish population, and administered to a sample of 200 patients (93 epileptics and 107 non-epileptic patient controls) sampled consecutively from 5 Epilepsy Units scattered throughout Spain. Both groups were homogeneous in demographic variables, and the control group was representative of the general population. Results: We obtained a sensitivity of 100% and a specificity of 74.77% for the less rigorous correction criteria of the questionnaire, with a sensitivity of 94.62% and a specificity of 99.07% for the most stringent ones. The positive predictive values (PPVs) ranged from 7.48% for the first case to 69.49% in the second, assuming a prevalence for epilepsy of 2%. Conclusions: The questionnaire EPIBERIA is a valid Spanish tool for epilepsy screening of epilepsy in the general population in Spain(AU)

Migralepsia, una entidad controvertida / Migralepsy; a controversial entity

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Trastornos electrocardiográficos asociados a crisis epilépticas de origen vascular / Electrocardiographic disorders associated with epileptic seizures of vascular origin

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Características y manejo de las crisis epilépticas en urgencias y su correlación diagnóstica tras el ingreso / Characteristics and management of epileptic seizures in emergency department and diagnostic correlation at discharge

Introducción: las crisis convulsivas suponen un porcentaje elevado de las consultas en los servicios de urgencias, pero poco es conocido en relación al manejo y derivación de estos enfermos. El objetivo fue conocer el perfil de los pacientes que acuden a urgencias con crisis epilépticas, las medidas diagnósticas y terapéuticas, destino de los pacientes tras su valoración, así como la concordancia entre el diagnóstico inicial y definitivo de estos pacientes. Material y métodos: registramos prospectivamente todos los pacientes que acudieron al Servicio de Urgencias del Hospital Clínico de Zaragoza durante el periodo comprendido entre el 1 de noviembre del 2004 y 30 de abril del 2005 y que fueron diagnosticados de crisis comicial. Posteriormente se revisaron las historias clínicas de aquellos pacientes ingresados para determinar el diagnóstico definitivo. Resultados: de los 54.022 pacientes atendidos a urgencias, 137 (0,25%) fueron diagnosticados de crisis convulsiva, requiriendo ingreso hospitalario 61 (44%). Las crisis de novo representaron el 60% de los pacientes ingresados. Un 12% fueron secundarios a alteraciones analíticas y un 48% de los pacientes presentaron hallazgos patológicos en la neuroimagen; la falta de cumplimiento terapéutico con bajos niveles plasmáticos de fármacos fue el principal factor precipitante en los epilépticos conocidos. Los falsos positivos representaron el 33% de los diagnósticosde urgencias. Conclusiones: encontramos un tercio de errores respecto al diagnóstico de urgencias, siendo la causa más frecuente de error los síncopes y los ictus. Elevado porcentaje de diagnóstico etiológico por neuroimagen así como la escasez en la realización de electroencefalogramas y estudios toxicológicos

Background: Patients with seizures are common in the emergency department (ED), yet little is known regarding the management of these patients. This study was performed to define the demographic characteristics of patients with seizure disorders in the ED patient population and to determine final disposition, diagnostic and therapeutic activities, and to evaluate the concordance between provisional and definitive diagnosis. Material and methods: We recorded prospectively all patients which were diagnosed of seizure in ED of Hospital Clínico of Zaragoza between November 1th and April 30 th. Chart review was used to gather definitive diagnosis regarding these patients. Results: Of the 54,022 patients who presented to the ED during the study period, 137 (0.36%) had complains related to seizures. Sixty one(44%) of these patients were admitted to the hospital. New-onset seizures were thought to be present in 60% of patients. Blood work was abnormal in 12% of patients and 48% of patients had pathological findings in neuroimaging study. False positive diagnosis was present in 33% ofpatients. The most important trigger of seizures in epileptic patients was tapped suddenly the antiepileptic drug treatment. Conclusions: We found a false positive diagnosis in 33% of patients,and the most important confounding pathology was sincope and stroke.High percentaje of pathological findings in neuroimaging studies werefound. Electroencefalographic and toxicological studies were performed less than is recommended

Estudio retrospectivo de la efectividad de la lamotrigina en monoterapia para el tratamiento de crisis epilépticas. Estudio ERELMO / A retrospective study of the effectiveness of lamotriginein monotherapy for the treatment of epileptic seizures the erelmo study

La eficacia y la tolerabilidad de la lamotrigina (LTG), tanto en monoterapia como en politerapia, sehan demostrado en ensayos clínicos. El objetivo del estudio ERELMO fue evaluar retrospectivamente la efectividad y la seguridad de la LTG en monoterapia en el control de crisis epilépticas en condiciones de uso clínico habitual en España. Pacientesy métodos. Se seleccionó a 446 pacientes que recibieron tratamiento con LTG en los 12 meses previos a la inclusión en el estudio. Las principales variables estudiadas fueron la efectividad (disminución al menos de un 50% en el número de crisis,mejoría en el control de crisis mensuales y pacientes libres de crisis a los 2, 6 y 12 meses) y la seguridad (efectos adversos y retiradas del tratamiento). Resultados. Se evaluaron 446 historias clínicas (edad media: 41 años; 57,8% mujeres). La LTG enmonoterapia (dosis media: 217,2 mg/día) produjo una disminución de la media de crisis respecto al valor basal en los diferentes períodos de estudio (2, 6, 12 meses; p < 0,0001). Al finalizar el estudio, un 77% de pacientes estaba libre de crisis epilépticas.Se encontró pérdida de efectividad de la LTG en el 8,5% de los pacientes. El 15% de los pacientes presentó efectos adversos, los más frecuentes de los cuales fueron insomnio, somnolencia, cefalea y erupción cutánea. Al finalizar el estudio, el 88,8% de los pacientes continuaba en tratamiento con LTG en monoterapia. Conclusión. El presente estudio avala la utilización de LTG en monoterapia debido a su efectividad y buena tolerabilidad, que facilitan el cumplimiento del tratamiento en condiciones de uso clínico habitual en pacientes con epilepsia

The efficacy and tolerability of lamotrigine (LTG) in monotherapy and in combination therapy havebeen demonstrated in clinical trials. The aim of the ERELMO study was to retrospectively evaluate the effectiveness and safety of LTG, as monotherapy in the control of epileptic seizures in routine clinical practice in Spain. Patients and methods. 446clinical records were selected of patients with LTG treatment in the twelve months previously to the beginning of the study. The main endpoints retrospectively analyzed were effectiveness (percentage of patients with 50% or greater reduction in seizurefrequency, improvement in seizure control, percentage of patients remaining-seizure free at 2, 6 and 12 months of LTG monotherapy), and safety (adverse event profile reported and treatment withdrawal). Results. The mean age was 41 years old, 57.8% were women. LTG monotherapy treatment (mean maintenance dose was 217.2 mg/day) reduced mean seizure frequency as compared with the basal condition at different study time points (2, 6, 12 months; p < 0.0001). At the end of thestudy 77% of the patients were seizure free. Loss of treatment effectiveness was shown in 8.5% of patients. Adverse reactions were reported by 15% of patients, the most frequent being insomnia, somnolence, headache and rash. At the end of the study,88.8% patients were still receiving LTG monotherapy. Conclusions. The present study supports the use of LTG monotherapy due to its effectiveness and good tolerability to promote treatment compliance in usual clinical conditions in patients withepilepsy

Alteraciones de la migración neuronal: una causa de epilepsia farmacorresistente curable / Neuronal migration disorders: a cause of curable medication resistant epilepsy

Introducción. La displasia cortical focal es una alteraciónde la migración neuronal que se manifiesta con crisis epilépticashabitualmente farmacorresistentes. La mejoría en las técnicasde neuroimagen durante los últimos años ha permitido el diagnósticoy tratamiento quirúrgico de algunos pacientes tratados en politerapiadurante muchos años con mal control de las crisis. Caso clínico.Varón de 22 años con crisis epilépticas desde los 18 meses,refractario a múltiples combinaciones de fármacos antiepilépticos(FAE) orales con electroencefalogramas que mostraban descargasfrontales, punta-onda rápida, de mayor expresión izquierda y técnicasde neuroimagen repetidamente normales. Tras su último ingresopor reagudización de las crisis se repitió el estudio de neuroimageny se observó displasia cortical focal frontal izquierda, por loque se inició valoración neuroquirúrgica. En la actualidad, seis mesesdespués de la intervención, el paciente no ha presentado nuevascrisis epilépticas y se ha iniciado la reducción del tratamiento conFAE orales. Conclusión. Resulta necesario repetir estudios de neuroimagenen pacientes estudiados previamente ante la posibilidadde rescatar de la refractariedad a un grupo de pacientes condenadosa mal control de sus crisis junto con los efectos secundarios demuchos de los FAE

Introduction. Focal cortical dysplasia is a neuronal migration disorder that appears with bouts of epileptic seizuresthat are usually medication resistant. The improvements introduced into neuroimaging techniques in recent years have madeit possible to diagnose and offer surgical treatment to certain patients who have been under polytherapy for many years withpoor control over their seizures. Case report. We report the case of a 22-year-old male with epileptic fits since the age of 18months, who was refractory to multiple combinations of oral antiepileptic drugs (AEDs) with electroencephalograms thatdisplayed frontal, fast spike-wave discharges, with greater expression on the left side and findings from neuroimaging techniquesthat were repeatedly normal. After being readmitted to hospital because his seizures had got worse, the neuroimaging studywas repeated and left frontal focal cortical dysplasia was observed, which led us to start considering neurosurgery. At present,six months after the intervention, the patient has had no further convulsive fits and therapy with oral AEDs is being reduced.Conclusions. Neuroimaging studies must be repeated in patients that have already been examined because in this way it maybe possible to save a group of patients (who would otherwise have to resign to poor control over their seizures as well as theside effects of many AEDs) from becoming medication resistant

Estudio de los factores de riesgo en la amnesia global transitoria y su diferenciación del accidente isquémico transitorio / A study of the risk factors in transient global amnesia and its differentiation from a transient ischemic attack

Introduction. Transient global amnesia (TGA) is a clinical condition that has been described in many studies, but its pathophysiology is not fully understood. In recent years the theory of valvular insufficiency in the jugular vein has been added to the classical hypotheses that link it to migraine, to epilepsy and –the most widely accepted– to transient ischemic attacks (TIA), although the real origin of the condition has still not been determined. Patients and methods. In a retrospective study we compared 131 patients diagnosed with TGA between 1993 and 2004 with 262 patients who were diagnosed as having TIA over the same period. Results. Mean age was 65.94 years in TGA versus 71.11 years in the case of TIA. There was a higher rate of arterial hypertension among the patients with TGA and diabetes mellitus was more frequent among those with TIA (p < 0.05 in both cases). Emboligenic heart disease was scarce among patients with TGA. The number of patients with a history of ischaemic heart disease and a history and the development of cerebrovascular diseases was greater among those with TIA than in cases of TGA (p < 0.05). The TGA recurrence rate was 12%. The percentage of pathological findings in the CAT brain scan was higher in patients with TIA (p < 0.05). There are no significant differences between patients with TGA and TIAas far as treatment on hospital discharge is concerned. Conclusions. TGA does not seem to be a symptom of an arteriosclerotic pathology nor does it appear to offer a higher risk of heart or cerebrovascular disease and, therefore, antiaggregating therapy would not be indicated in such cases (AU)

Introducción. La amnesia global transitoria (AGT) es una manifestación clínica descrita en muchos estudios, pero cuya fisiopatología no está aclarada. A las hipótesis clásicas de asociación con migraña, epilepsia y la más aceptada de evento isquémico transitorio (AIT), se ha añadido en los últimos años la teoría de insuficiencia valvular yugular sin poder establecerse el origen real del cuadro. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo de 131 pacientes diagnosticados de AGT entre 1993 y 2004 comparados con 262 pacientes con AIT diagnosticados durante el mismo período. Resultados. Edad media de 65,94 años en AGT frente a 71,11 años en AIT. Mayor frecuencia de hipertensión arterial entre los pacientes con AGT y de diabetes mellitus en pacientes con AIT (p < 0,05 en ambos casos). Escasa cardiopatía embolígena en pacientes con AGT. Mayor frecuencia de antecedentes de cardiopatía isquémica y de antecedentes y desarrollo de enfermedad cerebrovascular en los pacientes con AIT respecto a la AGT (p < 0,05). Recurrencia de la AGT del 12%. Mayor porcentaje de hallazgos patológicos en la TC cerebral en pacientes con AIT (p < 0,05). No hay diferencias significativas en cuanto al tratamiento al alta entre los pacientes con AGT y AIT. Conclusión. La AGT no parece ser una manifestación de la patología arterioesclerótica ni presentar mayor riesgo de enfermedad cardio o cerebrovascular y, por lo tanto, no estaría indicado el tratamiento antiagregante (AU)

Diagnóstico diferencial de las calcificaciones intracraneales / Differential diagnosis of intracranial calcifications

Introducción. Las calcificaciones intracraneales son un hallazgo casual frecuente en las numerosas pruebas de neuroimagen. Presentamos dos casos clínicos con calcificaciones intracraneales como característica común, pero con etiología y forma de presentación muy distinta. Casos clínicos. El primer caso, un varón de 51 años con una crisis convulsiva tonicoclónica aislada asociada a hipocalcemia secundaria a hipoparatiroidismo, que presentaba calcificaciones cerebrales extensas que afectaban a los núcleos dentados, puente, ganglios basales y periependimarios, y presentó remisión de las crisis comiciales tras normalización de cifras de Ca2+; mientras que el segundo caso corresponde a una paciente de 25 años en la que las crisis comiciales son una manifestación más del síndrome de Fahr, al que se asocia parálisis espástica, atetosis, retraso mental y en ocasiones hipoplasia del nervio óptico, y en el que las calcificaciones se localizan en los núcleos grises de cerebro y cerebelo. Conclusiones. Se necesita realizar una correcta anamnesis y exploración física y neurológica, así como un detallado estudio del metabolismo Ca2+/ P+ y hormonal; la tomografía computarizada es la técnica de neuroimagen de elección para la realización de un correcto diagnóstico diferencial y establecer un adecuado abordaje terapéutico, de acuerdo con los mecanismos fisiopatológicos que conducen a la formación de estos depósitos de calcio (AU)

Introduction. Intracranial calcifications are a frequent chance finding in many neuroimaging tests. We report two clinical cases with intracranial calcifications as a common feature, but which had very different aetiologies and presenting symptoms. Case reports. The first case involved a 51-year-old male with a single tonic-clonic convulsive seizure associated to hypocalcemia secondary to hypoparathyroidism who presented extensive brain calcifications affecting the dentate nuclei, pons, periependymal and basal ganglia, and whose convulsive attacks remitted once normal Ca2+ values were restored. The second case was a 25-year-old female patient whose convulsive seizures were yet another symptom of Fahr’s syndrome, which was associated to spastic paralysis, athetosis, mental retardation and occasionally hypoplasia of the optic nerve; the calcifications were located in the grey nuclei of the cerebrum and cerebellum. Conclusions. A correct history and physical and neurological examination must be carried out, and a detailed study of Ca2+/ P+ and hormonal metabolism is also required. A CAT scan is the preferred neuroimaging technique to achieve a proper differential diagnosis and to decide on the therapeutic approach that is best suited to the pathophysiological mechanisms that lead to the formation of these calcium deposits (AU)

Tratamiento del epiléptico en situaciones especiales / Treatment of the epileptic patient in special situations

Objetivo. Se sabe que las crisis epilépticas pueden presentarse no sólo en enfermedades neurológicas, sino también en diversas enfermedades médicas, y tienen importancia en el pronóstico y en el tratamiento de la enfermedad primaria. Pretendemos revisar una seria de grupos de pacientes con epilepsia en los que el tratamiento reviste una serie de peculiaridades. Desarrollo. Revisamos el tratamiento de la epilepsia en grupos de pacientes con las siguientes enfermedades: discapacidad mental, enfermedad cardiovascular, enfermedad respiratoria, insuficiencia hepática, porfirias hepáticas, trasplante hepático, insuficiencia renal, hemodiálisis, trasplante renal, enfermedades infecciosas, síndrome de inmunodeficiencia adquirida, enfermedades del tracto digestivo, enfermedades endocrinas, tratamiento antiepiléptico preventivo, enfermedades quirúrgicas. Conclusiones. El aumento de la esperanza media de vida, con el consiguiente incremento de enfermedades médicas y de procedimientos quirúrgicos y tratamientos farmacológicos, hace que nos enfrentemos con frecuencia a la posibilidad de crisis epilépticas en estos grupos de pacientes. Por lo general, muchas de las crisis epilépticas que se presentan en estos pacientes son del tipo agudo sintomático; no requieren tratamiento antiepiléptico a largo plazo y tienen un buen pronóstico cuando se corrige o se trata la situación o enfermedad que las desencadena. A la hora de elegir un posible fármaco antiepiléptico en estos pacientes, se deben valorar, fundamentalmente, todos los tratamientos farmacológicos de estas enfermedades médicas, debido a las posibles interacciones, que pueden alterar de forma recíproca la efectividad de ambos tipos de fármacos y, de igual forma, su farmacocinética, farmacodinámica y vías de elección preferentes (AU)

Aims. It is known that epileptic seizures can present not only in neurological diseases but also in a number of different medical diseases, and are important in the prognosis and treatment of the primary disease. The purpose of this study is to review a series of patients with epilepsy whose therapy involves a series of peculiarities. Development. We reviewed the treatment of epilepsy in groups of patients with the following characteristics: mental disability, cardiovascular disease, respiratory disease, liver failure, hepatic porphyrias, liver transplant, kidney failure, haemodialysis, kidney transplant, infectious diseases, acquired immunodeficiency syndrome, diseases of the digestive tract, endocrine diseases, preventive antiepileptic therapy, and surgical diseases. Conclusions. The increase in life expectancy, together with the ensuing growth in the number of medical diseases, surgical procedures and pharmacological treatments, means that we often have to deal with epileptic seizures in these groups of patients. Many of the epileptic seizures presented in these patients are generally of the acute symptomatic type; they therefore require no long-term antiepileptic treatment and have a good prognosis, once the situation or disease that triggers them is righted or treated. When it comes to choosing a possible antiepileptic drug for these patients, basically all the pharmacological treatments for these medical diseases must be considered. This is because of the possible interactions that may reciprocally alter the effectiveness of the two types of drugs and, similarly, their pharmacokinetics, pharmacodynamic behaviour and preferred choice of pathways (AU)

Utilidad de la lamotrigina en el tratamiento de las crisis epilépticas de ausencia / Usefulness of lamotrigine for the treatment of absence seizures

Objetivo. Revisar el estado actual del tratamiento y la utilidad de la lamotrigina en las crisis de ausencia. Desarrollo. Las crisis de ausencia se clasifican dentro de las epilepsias generalizadas y se definen como una pérdida transitoria de la conciencia de inicio y final brusco, asociadas característicamente a descargas generalizadas de punta-onda en el EEG. En los últimos años se ha conseguido una mejor delimitación de los síndromes epilépticos asociados a este tipo de crisis, fundamentalmente a través de los estudios de vídeo-EEG. Se han reconocido por la Liga Internacional Contra la Epilepsia cuatro síndromes epilépticos con ausencias típicas: la epilepsia-ausencia de la niñez, la epilepsia-ausencia juvenil, la epilepsia mioclónica juvenil y la epilepsia con ausencias mioclónicas. En el tratamiento clásico de este tipo de crisis se han utilizado tanto la etosuximida como el valproato sódico, este último con mayor frecuencia. En ocasiones puede ser necesario la utilización combinada de ambos fármacos. Otros fármacos de utilidad pueden ser las benzodiacepinas, por ejemplo el clobazam. Conclusiones. Revisamos los diversos trabajos de la eficacia y tolerancia de la lamotrigina en el tratamiento de las crisis de ausencia, uno de los grupos de crisis en los cuales este fármaco se ha mostrado más eficaz. Aunque son necesarios estudios comparativos entre lamotrigina, valproato o etosuximida, destacamos la posibilidad de que lamotrigina pueda constituir un tratamiento de primera línea en las crisis de ausencia (AU)

Lamotrigina en epilepsia parcial y generalizada refractarias / Lamotrigine in partial and generalized refractory epilepsy

Introducción. La lamotrigina (LTG) es un nuevo antiepiléptico de probada eficacia como tratamiento coadyuvante y como monoterapia en el control de todo tipo de crisis parciales, y tonicoclónicas generalizadas, con eficacia similar a la carbamacepina y a la fenitoína pero con un número más reducido de efectos adversos. En el presente estudio abierto aportamos nuestra experiencia con el uso de LTG en pacientes con crisis epilépticas resistentes al tratamiento habitual. Pacientes y métodos. Se realizó un estudio de eficacia clínica y aparición de efectos indeseables en 106 pacientes adultos con crisis epilépticas tanto parciales (simples o complejas) con y sin generalización secundaria, como generalizadas, refractarias al tratamiento antiepiléptico, a los que se instauró tratamiento con LTG en dosis medias de 273 mg/día siempre en politerapia. El seguimiento fue de 3,4 años. Resultados. El 66 por ciento de los pacientes presentan una reducción en más del 50 por ciento de las crisis previas tras la introducción del tratamiento, permaneciendo el 30 por ciento libres de crisis durante el período de seguimiento. El tratamiento fue eficaz tanto para crisis parciales como generalizadas, siendo particularmente eficaz en las crisis parciales complejas y en las secundariamente generalizadas. Los efectos secundarios fueron escasos y leves. No se detecto exantema cutáneo. Conclusión. La LTG es un fármaco muy eficaz en las epilepsias de difícil control, con una tolerancia excelente (AU)